原发性巨球蛋白症的体征和诊断

2008-06-19 00:00:00 来源：

　　原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病，常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上，男性约占2/3。
　　症状体症
　　1.起病隐匿、缓慢，早期常无不适或乏力，体重减轻。
　　2.贫血、出血(常见皮肤紫癜、鼻衄)。
　　3.淋巴结、肝、脾肿大。
　　4.部分巨球蛋白具有冷球蛋白性质可引起血管栓塞和雷诺现象。
　　5.高粘滞度综合征：视力障碍、一过性瘫痪，反射异常，耳聋、意识障碍甚至昏迷，亦可发生心力衰竭。
　　诊断依据
　　1.老年患者有不明原因贫血及出血倾向。
　　2.中枢和/或周围神经系统症状。
　　3.视力障碍。
　　4.雷诺现象。
　　5.肝脾淋巴结肿大。
　　6.血清中IgM>10g/L。
　　7.可有全血细胞减少，外周血可出现少量(<5%)不典型幼稚浆细胞。
　　8.骨髓、肝、脾、淋巴结有淋巴样浆细胞浸润。
　　9.血液粘稠度增高。